硬皮病(别名:系统性硬化症)

就诊指南


挂号科室: 风湿免疫科 皮肤科

发病部位:皮肤

多发人群:所有人群

治疗方法:药物治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:有遗传几率

相关症状:皮肤硬化、血管缺血

相关疾病: 雷诺综合征 感染 继发性肾脏疾病

相关检查:验室检查、影像学检查

相关手术:

相关药品:阿司匹林、潘生丁

治疗费用:市三甲医院约(10000-50000元)

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脚底硬皮病怎么去除

硬皮病属于一种自身免疫相关性疾病。脚底硬皮病一般不能完全去除,但可通过应用药物改善症状和阻止病情发展。硬皮病早期治疗效果较好,应早发现、早治疗。发病早期皮肤处于水肿期,以炎症反应为主要病理改变,脚底病变可应用小剂量糖皮质激素进行外涂,还可配合钙调磷酸酶抑制剂或其他软膏进行外涂,也可应用物理治疗方式,保持关节伸展运动,进行局部结缔组织按摩,还有激光、中药熏蒸等方法,通常均可减轻局部炎症,阻止皮肤病变进展。如果脚底硬皮病还累及到身体其他部位,治疗上需配合口服糖皮质激素以及免疫抑制剂等药物进行综合治疗。晚期脚底硬皮病目前没有比较好的治疗方法。脚底硬皮病患者需养成良好的生活习惯,定期复查,随时观察病情进展,及时调整治疗方案。日常需注意皮肤护理,可涂抹润肤霜,避免使用刺激性较大的肥皂等,避免使用过热的水进行洗浴。注意保暖,适当进行体育锻炼,可改善血液循环,缓解僵硬,有利于疾病恢复。

作者:许静 中国医科大学附属盛京医院 阅读量: 4041

硬皮病能活多久

硬皮病患者的生存周期长短取决于皮肤和重要脏器病变程度及范围,一般而言局限型病变者预后较好,弥漫型病变者预后欠佳。  局限型硬皮病患者病情进展较缓慢,皮肤硬化范围有限,较少出现肺、肾、消化系统等重要脏器系统损害,只要接受系统规范治疗,其整体预后较好,10年生存率接近80%。弥漫型硬皮病患者皮肤硬化范围广泛,可合并肺、肾、消化系统等重要脏器系统损害,影响脏器功能,有的患者还可以出现肾危象、肺动脉高压等危重症,整体预后不佳。  因此,硬皮病患者一旦确诊就应该尽早接受系统规范治疗,平时要注意保暖,戒烟,减少造成病情反复的因素出现。

作者:韦尼 北京中医药大学东方医院 阅读量: 6435

硬皮病有哪些症状?

硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化.最后发生萎缩为特点的疾病。根据临床表现不同可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病  局限性硬皮病或称硬斑病。病变主要局限于皮肤,早期的损害往往只限于肢体远端.或手指以及而部的皮肤。内脏一般不受累,常可自行缓解,预后较好。   根据皮损形态分为:①点滴状硬斑病。②线状硬斑病。③额部刀砍状硬斑病。④皮下硬斑病。⑤泛发性硬斑病。⑥儿童致残性全硬化斑病。  系统性硬皮病也称进行性系统性硬化症,以弥漫性的皮肤和内脏器官纤维化为特征,常累及食管、肺、心等内脏器官,预后不定,大多较好,弥漫性者预后不良。依临床表现的不同分为肢端型、弥漫型和CREST综合征。其发病机制复杂,临床表现为皮肤增厚变硬以至萎缩、雷诺现象、肺动脉高压和肺纤维化、肾脏疾病和其它内脏器官的损害。其皮肤表现主要有皮肤症状  发病常自手,足和面部开始。渐扩展至前臂、躯干上部等处,呈对称性。局部先发生红斑肿胀,压之无凹陷,继之皮肤坚实发亮,灰黄色似蜡样,可有色素异常和毛细血管扩张。皮肤因与皮下组织粘连而用手指不能提起褶皱。面部表情丧失呈假面具样,鼻尖似鹰嘴,口唇变薄且收缩成放射状沟纹。口裂狭小.指关节活动受限可呈爪状手。肘、膝关节可屈曲挛缩一胸部皮肤受累可影响唿吸运动。皮肤、皮下组织、肌肉均可萎缩、皮肤直接贴于骨面。损害处毳毛可脱落。出汗减少,皮脂缺乏。甲可增宽,表面有纹,易碎或变薄,脱落。

作者:崔鸿峥 锦州医科大学附属第三医院 阅读量: 35366

周围环境中可能存在哪些致病因素?

一些环境因素在诱发自身免疫性疾病中有明确的作用。例如:普鲁卡因酰胺能使遗传易感的个体出现狼疮样综合征,当药物停用后,症状消失。其它一些药物诱导的自身免疫性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜等。  金属在自身免疫性疾病中的作用的研究主要在实验室和动物中开展。通常情况下,金属可抑制免疫细胞增殖和活化,当然也有例外,如汞、金、银能诱导淋巴细胞的增殖和自身免疫反应。遗传易感的老鼠服用汞、金或银会发生狼疮样综合征。然而,暴露于不同的金属后发生的自身免疫病的机制是不同的。  异常的免疫反应有可能是由于某种物质的缺乏。例如:硒的缺乏与自身免疫性甲状腺炎和心肌病变相关,当一些病人补充硒后,症状有改善。  一些流行病学的研究提示某些因素与疾病相关,如饮食中的碘和甲状腺炎、二氧化硅和硬皮病、红斑狼疮相关。聚氯联二苯与硬皮病、红斑狼疮相关。但三氯乙烯的证据不多。其它如二恶英、杀虫剂、雌激素仍需进一步的证据。其它如紫外线、感染也是重要的致病因素。

作者:华华 中国中医科学院广安门医院 阅读量: 71621

什么是自身抗体?怎样产生的?

自身抗体是直接针对自身正常发生的蛋白或细胞成分的免疫球蛋白。人体的生长、发育和生存有完整的自身免疫耐受机制的维持,正常的免疫反应有保护性防御作用,即对自身组织、成分不发生反应。—旦自身耐受的完整性遭到破坏,则机体视自身组织、成分为“异物”,而发生自身免疫反应,产生自身抗体。正常人体血液中可以有低滴度的自身抗体,但不会发生疾病,但如果自身抗体的滴度超过某—水平,就可能对身体产生损伤,诱发疾病。  自身免疫反应可通过几种途径触发:正常情况下机体中严格限制在某一特定部位(与免疫系统隔离)的物质(隐蔽抗原)释放出来进入全身循环。例如,眼球的房液正常情况下局限在眼球内,当眼外伤时房液进入血液,免疫系统就会对它产生反应;正常机体的物质发生改变,如病毒、药物、日光或射线改变蛋白质结构,使它看起来像异己物质;免疫系统在对与自身物质相似的外来物质发生反应时,错误地把自体物质也当成外来物质攻击;控制抗体产生的细胞出现某些功能异常,例如,癌性B淋巴细胞可产生攻击红细胞的异常抗体。

作者:尹锐 陆军军医大学西南医院 阅读量: 45574

何谓自身抗体?

自身免疫性疾病(AID)泛指机体免疫效应细胞或免疫效应分子,针对自身组织或细胞产生病理性免疫应答反应,由自身免疫反应参与发病机制,导致组织损伤或功能障碍的疾病。近年来,由于人类对AID认识的提高,临床经验的积累和实验室诊断技术的进步,AID发病率明显上升,其总体发病率占世界人口的3%-5%。AID常见的分类按自身抗原的分布范围,分为器官特异性(或局限性)AID和系统性(或器官非特异性、全身性)AID。AID的发病范围几乎可累及人体的各系统、组织和器官,且涉及临床各专业学科,因此,AID已成为严重影响人类健康的一类疾病。AID的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。在实验室检查中,自身抗体检测对AID的诊断和鉴别诊断至关重要,自身抗体已成为AID最重要的特征。  自从1948年Hargraves最初描述狼疮细胞(LE细胞)现象后,人们开始认识到自身抗体的存在。自身抗体是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原  成分的免疫球蛋白。自身抗体是自身免疫应答和自身免疫病重要特征之一,多数自身免疫病均伴有特征性的自身抗体(谱),自身抗体检测已成为诊断自身免疫性疾病的重要手段。

作者:华华 中国中医科学院广安门医院 阅读量: 16675

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罗鸯鸯副主任a级片

湖南省儿童医院  皮肤科

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个人简介: 罗鸯鸯,湖南省儿童医院皮肤科副主任a级片,医学博士,湖南省中医药信息研究会及医学美容分会理事,JACI皮肤过敏专刊青年编委,主持湖南省自然科学基金和湖南省卫生健康委科研项目各1项,参与国家自然科学基金和省级科研项目多项,共发表学术论文10余篇。 展开
个人擅长: 擅长湿疹、特应性皮炎等过敏疾病,血管瘤及血管畸形,皮肌炎、硬皮病等免疫性皮肤病的诊治 展开
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