滑膜肉瘤(别名:恶性滑膜瘤)

就诊指南


挂号科室: 骨科肿瘤

发病部位:骨骼

多发人群:青少年及中年患者

治疗方法:药物治疗、手术治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:无遗传性

相关症状:肿胀、肿块、疼痛

相关疾病: 滑膜炎 纤维瘤 多发性骨髓瘤

相关检查:X线检查、动脉造影

相关手术:滑膜切除术

相关药品:依托泊苷、复方环磷酰胺

治疗费用:市三甲医院约(50000-80000元)

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滑膜肉瘤一般能活几年

滑膜肉瘤一般能活几年,主要与患者的年龄、肿瘤的大小、原发部位、组织学类型、转移情况以及手术情况有关,具体生存时间因人而异,不可一概而论。  一般来说,滑膜肉瘤患者年龄越小、发现越早、肿瘤越小、没有出现转移,且组织学类型为高分化,如果能够及时手术完整切除肿瘤,且保证安全外科边界,多预后较好,甚至部分患者可以实现治愈,长期生存。但如果患者被诊断为滑膜肉瘤时,已经出现多发转移,组织学类型为未分化或分化差,则预后差。不过,此类患者经过积极规范治疗后,也可明显改善症状,提高生活质量,甚至延长生存期。  因此,滑膜肉瘤及早发现并进行治疗非常重要。若被诊断为滑膜肉瘤后建议一定要调整好自己的心态,积极配合医生治疗,有利于延长生存期。

作者:徐慧婷 湖北省肿瘤医院 阅读量: 6506

什么是滑膜肉瘤

滑膜肉瘤占全部软组织肉瘤的5~10%。其多见于15~40岁中青年,男性多于女性。目前研究认为滑膜肉瘤并不是发生于滑膜组织的恶性肿瘤,目前WHO软组织肉瘤分类中将其归入类型不确定的恶性组织肿瘤,有学者建议将其重新命名为癌肉瘤或软组织梭形细胞癌。  1、临床表现:  滑膜肉瘤好发于四肢,多表现为可触及的深部包块,偶有疼痛或触痛。外伤可能诱发肿瘤。  2、影像表现:  大部分包块伴有钙化,X线可见小点状钙化,部分患者的MRI检查可见出血、坏死和瘤体三种影像混合在一起,称为“卵石征”或“三相征”,对诊断有一定的帮助。  3、病理:  滑膜肉瘤分为以下四种类型:双相型、单相纤维型、单相上皮型、低分化型。  肿瘤的免疫组化可见多种上皮和间叶组织标志物阳性表达,具体亚型的诊断主要是依靠镜下表现和免疫组化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因,2/3的患者可检测到SYT-SSX1融合基因。  大多数携带SYT-SSX2的肿瘤为单相纤维型,而SYT-SSX1多见于双相型滑膜肉瘤。  4、鉴别诊断:  双相型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括:恶性外周神经鞘瘤、恶性蝾螈瘤、恶性间皮瘤等。  单相纤维型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括:纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。  单相上皮型滑膜肉瘤:辅助器癌或转移癌等。  低分化滑膜肉瘤的鉴别诊断:横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、恶性血管外皮瘤、间叶软组织肉瘤、淋巴管瘤。  5、复发和转移:  虽然滑膜肉瘤属于恶性,但随着治疗手段的提高,其复发率和转移率不断下降。手术切除是治疗是首选,足够广泛的扩大切除范围或进行辅助放疗可显着减低复发率。转移部位最常见于肺,其次是淋巴结及骨骼。有报道肺转移率为94%,淋巴结转移率为10%。虽发生晚期转移,但多可以长期带瘤生存。  6、预后:  滑膜肉瘤的5年生存率为36~76%,但广泛钙化的肿瘤5年生存率高达82%。10年生存率20~63%。年龄<25岁、瘤体<5cm、无低分化区域者预后较好。syt-ssx2型肿瘤的生存期是syt-ssx1型的2倍。  7、治疗:  (1)最初切除范围是否足够至关重要。目前有学者研究指出肿瘤局部切除并辅以放疗更优于截肢手术。  (2)滑膜肉瘤为化疗敏感肿瘤,常用药物包括:异环磷酰胺、阿霉素或表柔比星,50%的肿瘤对药物部分或全部有效。  (3)免疫组化EGFR(+)者可用吉非替尼,Her2(+)者可能对赫赛汀治疗敏感。

作者:徐刚 北京大学肿瘤医院 阅读量: 53830

“滑膜肉瘤”到底是什么?

滑膜肉瘤是源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。病因及组织来源尚不明确。以四肢的大关节为好发部位,也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。主要临床症状以局部无痛性肿块为主,手术切除是最重要的治疗手段。  一、滑膜肉瘤的临床表现有哪些?  滑膜肉瘤好发于15-40岁青壮年,常表现为四肢大关节附近的无痛肿块,患者可出现关节周围肿胀,肿块可沿软组织伸展至整个肢体。病程长短不一,多为2-4年,一般生长缓慢,后期在肿块皮肤表面可有静脉怒张和不同程度疼痛,少数患者局部肢体活动受限。滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤 ,既可向区域淋巴结转移,也可向远处肺部转移。  二、滑膜肉瘤的检查项目有哪些?  1、X线检查  约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化,有时可见骨膜反应,甚至侵蚀骨或侵入骨内,开始仅表现为软组织肿块,以后肿块内可出现钙化,对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。  2、骨扫描  在扫描的晚期,可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加,由于病变的新生血管丰富,在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。  3、CT  CT扫描可见质地均匀的软组织肿块,密度与骨骼肌类似,病变内钙化高度提示滑膜肉瘤,使用造影剂可使病变组织显著增强。注射造影剂后肿物边缘强化。  4、MRI  病变常邻近重要的神经血管束,在MRI图像上,呈高信号,较大的病变信号强度不均匀,提示有出血和坏死区,因此这些结构有可能被移位或者被包裹在病变之中。  5、血管造影  在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管,在晚期静脉相,则可见明显的染色。  三、滑膜肉瘤如何鉴别、诊断?  滑膜肉瘤好发于四肢大关节附近,属于恶性肿瘤,如肿块发生在关节周围,应考虑滑膜肉瘤的可能,应行局部MRI,胸片等检查,明确局部范围和全身状况,确诊依靠病理活检。

作者:汤小东 北京大学国际医院 阅读量: 58750

“滑膜肉瘤”到底是个什么东西?

一、“滑膜肉瘤”是什么?  滑膜肉瘤 (Synovialsarcoma) 是源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。病因及组织来源尚不明确。  以四肢的大关节为好发部位,也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。主要临床症状以局部无痛性肿块为主,手术切除是最重要的治疗手段。  二、滑膜肉瘤的临床表现有哪些?  滑膜肉瘤好发于15-40岁青壮年,常表现为四肢大关节附近的无痛肿块,患者可出现关节周围肿胀,肿块可沿软组织伸展至整个肢体。病程长短不一,多为2-4年,一般生长缓慢,后期在肿块皮肤表面可有静脉怒张和不同程度疼痛,少数患者局部肢体活动受限。  滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤 ,既可向区域淋巴结转移,也可向远处肺部转移。  三、滑膜肉瘤的检查项目有哪些?  1、X线检查  约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化,有时可见骨膜反应,甚至侵蚀骨或侵入骨内,开始仅表现为软组织肿块,以后肿块内可出现钙化,对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。  2、骨扫描  在扫描的晚期,可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加,由于病变的新生血管丰富,在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。  3、CT  CT扫描可见质地均匀的软组织肿块,密度与骨骼肌类似,病变内钙化高度提示滑膜肉瘤,使用造影剂可使病变组织显著增强。  注射造影剂后肿物边缘强化。  4、MRI  病变常邻近重要的神经血管束,在MRI图像上,呈高信号,较大的病变信号强度不均匀,提示有出血和坏死区,因此这些结构有可能被移位或者被包裹在病变之中。  5、血管造影  在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管,在晚期静脉相,则可见明显的染色。  四、滑膜肉瘤如何鉴别、诊断?  诊断:  滑膜肉瘤好发于四肢大关节附近,属于恶性肿瘤,如肿块发生在关节周围,应考虑滑膜肉瘤的可能,应行局部MRI,胸片等检查,明确局部范围和全身状况,确诊依靠病理活检。

作者:汤小东 北京大学国际医院 阅读量: 66797

滑膜肉瘤概述

滑膜肉瘤占全部软组织肉瘤的5~10%。其多见于15~40岁中青年,男性多于女性。目前研究认为滑膜肉瘤并不是发生于滑膜组织的恶性肿瘤,目前WHO软组织肉瘤分类中将其归入类型不确定的恶性组织肿瘤,有学者建议将其重新命名为癌肉瘤或软组织梭形细胞癌。  1、临床表现:  滑膜肉瘤好发于四肢,多表现为可触及的深部包块,偶有疼痛或触痛。外伤可能诱发肿瘤。  2、影像表现:  大部分包块伴有钙化,X线可见小点状钙化,部分患者的MRI检查可见出血、坏死和瘤体三种影像混合在一起,称为“卵石征”或“三相征”,对诊断有一定的帮助。  3、病 理:  滑膜肉瘤分为以下四种类型:双相型、单相纤维型、单相上皮型、低分化型。  肿瘤的免疫组化可见多种上皮和间叶组织标志物阳性表达,具体亚型的诊断主要是依靠镜下表现和免疫组化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因,2/3的患者可检测到SYT-SSX1融合基因。  大多数携带SYT-SSX2的肿瘤为单相纤维型,而SYT-SSX1多见于双相型滑膜肉瘤。  4、鉴别诊断:  双相型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括:恶性外周神经鞘瘤、恶性蝾螈瘤、恶性间皮瘤等。  单相纤维型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括:纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。  单相上皮型滑膜肉瘤:辅助器癌或转移癌等。  低分化滑膜肉瘤的鉴别诊断:横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、恶性血管外皮瘤、间叶软组织肉瘤、淋巴管瘤。  5、复发和转移:  虽然滑膜肉瘤属于恶性,但随着治疗手段的提高,其复发率和转移率不断下降。手术切除是治疗是首选,足够广泛的扩大切除范围或进行辅助放疗可显著减低复发率。转移部位最常见于肺,其次是淋巴结及骨骼。有报道肺转移率为94%,淋巴结转移率为10%。虽发生晚期转移,但多可以长期带瘤生存。  6、预 后:  滑膜肉瘤的5年生存率为36~76%,但广泛钙化的肿瘤5年生存率高达82%。10年生存率20~63%。年龄<25岁、瘤体<5cm、无低分化区域者预后较好。SYT-SSX2型肿瘤的生存期是SYT-SSX1型的2倍。  7、治 疗:  1、最初切除范围是否足够至关重要。目前有学者研究指出肿瘤局部切除并辅以放疗更优于截肢手术。  2、滑膜肉瘤为化疗敏感肿瘤,常用药物包括:异环磷酰胺、阿霉素或表柔比星,50%的肿瘤对药物部分或全部有效。  3、免疫组化EGFR(+)者可用吉非替尼,Her2(+)者可能对赫赛汀治疗敏感。

作者:陈嵘 厦门大学附属福州第二医院 阅读量: 82127

滑膜肉瘤是什么

发病率:占软组织肿瘤的14%,占软组织恶性肿瘤的2.5%~10.5%,恶性程度较高年龄:多发于青壮年,好发年龄为20~40 岁,男性多于女性部位:发病部位以四肢关节为主(约占80%),少数原发于躯干、胸腹壁、头颈部,罕见于内脏。  症状:  1、早期局部症状不明显,多为疼痛肿胀等表现;  2、局部肿物,一般生长缓慢,少数可短期内迅速增大影像学:  X线:主要为软组织肿块,骨改变不明显,可有偏心性或靠近肿块边缘的钙化MRI:T1WI:肿块实体部分表现为中等稍高信号,出血灶表现为片状高信号, 瘤体内的坏死或钙化区则表现为更低信号T2WI:肿块的实体部分以中等稍高信号为主,还有与液体类似的高信号、与脂肪信号类似或稍高的中等信号、与纤维组织类似的稍低信号,分叶状。  鉴别诊断:恶性纤维组织细胞瘤、腱鞘巨细胞瘤、早期滑膜骨软骨瘤病诊疗程序:门诊查体、病史→X片→B超、MRI→病理(B超引导下穿刺活检)确诊后:化疗3次(个体化)→手术→化疗3/6次我院化疗方案:  MAID方案―国际通用方案如存在肺部转移,加用长春地辛。  同时可行肿瘤疫苗及血管靶向药物治疗,极大提高患者的生存率。初次患者5年存活率72%;骨盆内患者略低,达到65%。  温馨提示: 切莫小看身上的包块,及时去规范医院就医。不要犹豫行B超或MRI检查,如发现存在血流信号,多加小心。

作者:王威 中国人民解放军总医院 阅读量: 42082

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李涛主任a级片

中国科学院大学附属肿瘤医院(浙江省肿瘤医院)  骨和软组织肿瘤科

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个人简介: 李涛,男,主任a级片,毕业于浙江大学,取得硕士学位,1998年参加工作。2002年于天津市肿瘤医院进修骨和软组织肿瘤外科,2010年于北京积水潭医院进修骨肿瘤科,中国抗癌协会肉瘤专业委员会委员,浙江抗癌协会骨和软组织肿瘤专业委员会委员。曾获浙江省医药卫生科技创新奖三等奖。擅长各种骨和软组织肿瘤的综合治疗,皮肤恶性肿瘤的治疗。掌握... 展开
个人擅长: 擅长各种骨和软组织良恶性肿瘤的治疗,皮肤恶性黑色素瘤及其它恶性皮肤肿瘤的手术治疗和术后辅助治疗等。尤其是... 展开
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