天疱疮

就诊指南


挂号科室: 皮肤科

发病部位:皮肤

多发人群:50~60岁

治疗方法:药物治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:无遗传性

相关症状:水泡、糜烂

相关疾病: 大疱性表皮松解症 疱疹 皮肌炎

相关检查:直接免疫荧光检查法

相关手术:

相关药品:硫唑嘌呤、环磷酰胺

治疗费用:市三甲医院约(1000-5000元)

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30岁男性患者口内反复起小疱,是口腔天疱疮作祟

(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)摘要:30岁男性患者因口内反复起小疱半年来我院就诊。患者口腔内黏膜苍白,可见散在水疱,门诊完善相关检查,诊断为口腔天疱疮。治疗上采用糖皮质激素以及过氧化氢溶液治疗,治疗后疱疮消失,口腔黏膜恢复平整红润,症状减轻,患者满意。【基本信息】男、30岁【疾病类型】口腔天疱疮【就诊医院】中国医科大学附属第一医院【就诊时间】2022年1月【治疗方案】药物治疗(地塞米松片+过氧化氢溶液)【治疗周期】2周后复诊,不适随访【治疗效果】疱疮消失,口腔黏膜恢复平整红润,症状减轻一、初次面诊2022年1月,一位30岁男性患者因口内反复起小疱半年来我科室就诊,询问病史,否认系统性疾病,患者及家属否认高中风险地区旅居史及相关人员的密切接触史,近期无发热、乏力、腹泻、干咳及鼻塞、流涕、咽痛等呼吸道症状。患者自述近2年咀嚼槟榔,半年前开始口内经常出现小疱,可自行消退,其他部位无异常。临床检查发现患者张口Ⅰ度受限,双颊黏膜呈苍白色,触诊质地较软,左颊近口角区可触及纤维条索;软腭区黏膜呈苍白色,板样改变,表面可见散在2-3个小水泡,无充血糜烂。经过完善相关检查评估病情,根据患者的临床表现,及辅助检查等初步诊断患者为口腔天疱疮。 二、治疗经过向患者交代病情、治疗计划及相关费用,患者知情同意治疗计划,要求治疗,我让患者口服地塞米松片进行消炎及抑制免疫反应,口腔内黏膜损伤处用过氧化氢溶液含漱,以减轻局部炎症损伤,减轻疼痛。另外,告知患者避免进食辛辣刺激性的食物,戒烟酒,加强营养,多吃新鲜蔬菜、水果以及富含蛋白质的食物,若有不适感或者不良反应,及时复诊。三、治疗效果经过药物治疗和生活干预,局部消炎止痛,免疫反应得以缓解,症状得以减轻,疼痛逐渐消失,水疱变小逐渐消失,破溃面逐渐变小,红肿消退。初诊两周后复诊,未见新发水疱,破溃面黏膜白斑已消失,口腔黏膜恢复平整红润,治疗效果显著。糖皮质激素药物的使用未见明显副作用,根据病情逐渐减量,初诊后4周随访,药物治疗结束,未出现后遗症。四、注意事项在看到患者的口腔天疱疮症状缓解之后,我感到非常欣慰,同时嘱咐患者应注意以下几点:1、禁嚼槟榔,禁食刺激食物,建议戒烟、酒,忌食用辛辣及烧烤油炸食品。如∶辣椒、葱、姜、蒜、韭菜、羊肉、狗肉等生发刺激食品;2、避免长期应用广谱抗生素和免疫抑制剂;3、保持规律的生活作息,保证充足睡眠,忌劳累和熬夜,日常生活中需保持心情愉快;4、服用糖皮质激素类药物期间,需观察是否出现药物不良反应,如食量增加、血压升高、血糖升高、精神兴奋、消化道出血等情况,如果有以上情况,应及时与医生沟通。五、个人感悟口腔天疱疮是一种自身免疫性疾病,不仅可以发生在口腔黏膜,也可发生在各器官的黏膜组织上,会使黏膜出现长水疱,水疱会出现破溃,可形成较大片的病损。日常要以预防为主,减少诱发因素的刺激,该病例患者经常进食槟榔,会造成口腔黏膜受到刺激,易使天疱疮出现于口腔,日常中要调节生活、工作节律,均衡饮食,少吃辛辣等刺激性食物,避免经常进食粗糙或需反复咀嚼的食物,注意饮食健康。

作者:王蔚 中国医科大学附属第一医院 阅读量: 3821

脚底长脓包是怎么回事

脚底长脓包,需要仔细观察脓包的外观和形态。最常见的是细菌感染引起,其次也可见于掌跖脓疱病、天疱疮等疾病。如果脓包呈孤立样存在,外观呈红色,伴随明显疼痛,考虑与摩擦、刺激等因素有关,长时间走路或剧烈运动,或鞋子过于窄小,均可导致足底过度摩擦产生水疱,不及时消毒处理,易感染形成脓包。此外,足癣、湿疹等足部病变出现水疱后,如果继发细菌感染,也可转化为脓包。细菌感染一般在治疗原发病基础上,采取外科切开引流的方式,术后应用抗生素治疗感染,平时需尽量避免造成过度摩擦的因素,同时注意个人清洁卫生。如果局部脓包呈现密集排列,在脓包间可见到明显的红色皮屑,可能为掌跖脓疱病,主要好发于足底两侧,可伴随轻微瘙痒或不疼不痒。本病需长期持续性治疗,建议确诊后遵医嘱进行治疗。如果脓包呈广泛性分布,皮薄易破,可能为天疱疮或类天疱疮等结缔组织性疾病,需到医院进行病理检测,明确诊断后可进行全身系统治疗。

作者:许静 中国医科大学附属盛京医院 阅读量: 5540

关于天疱疮的知识介绍

(一)发病原因  天疱疮是一种自身免疫性疾病,在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体,而且抗体滴度与病情轻重平行,在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清,48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象,棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关,已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后,可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物,后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解,天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒,为糖蛋白,寻常型天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑型天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白,分子量为160000u。  (二)发病机制  免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体(天疱疮抗体)是天疱疮的重要标志,直接免疫荧光发现病人的表皮中有抗细胞表面抗体,间接免疫荧光发现血清有抗表皮细胞表面IgG抗体。  寻常型大疱疮和落叶型天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现,两种疾病在免疫荧光上很难鉴别,间接免疫荧光底物对检查结果有很大影响,一般检测落叶型天疱疮用豚鼠食管,而猴子食管对寻常型天疱疮抗体更为敏感,在循环天疱疮抗体滴度和疾病严重性之间有相关性,即滴度越高,说明病情愈重,这种相关性有统计学显著性差异,尽管如此,有部分患者并不完全符合这一规律,因此,在这类病人的治疗中,疾病严重性比天疱疮抗体滴度更为重要。  天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物,免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面,在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白,寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白,它们分别是寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的致病原因。  将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解,实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解,这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与,以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用,但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚,一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用,另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏,棘层松解和水疱形成。  寻常型天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发,如卡托普利,异烟肼,吲哚美辛(消炎痛),乙胺丁醇,保泰松,青霉素,普萘洛尔(心得安),盐酸吡硫醇,利福平,亦有烧灼伤,晒伤,紫外线及X线照射后发病的报道,此外,天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力,红斑狼疮,自身免疫性甲状腺炎,胸腺瘤,Sjogren综合征,大疱性类天疱疮,恶性贫血,霍奇金病等伴发。  基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和大疱,疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大,呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性。  不同型棘刺松解的部位不同,寻常型天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上,增殖型天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同,但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿,落叶型,红斑型天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部,形成的疱最为浅表,瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部,疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。  主要依据临床表现,皮损的组织病理及免疫荧光检查。  1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面,且不易愈合,棘刺松解征阳性,寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。  2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。  3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查,示表皮棘细胞间荧光,系IgG和(或)C3沉积所致,取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查,可检出天疱疮抗体。  天疱疮主要分为寻常型天疱疮,增殖型天疱疮,落叶型天疱疮和红斑型天疱疮。  1.寻常天型疱疮(remphigus vulgaris)  (1)皮肤损害:本病症状常以疼痛为主,罕见瘙痒,原发性损害为松弛性水疱,可发生于全身任何部位皮肤表面,通常发生于外观正常的皮肤表面,亦可发生于红斑性皮肤上,新发水疱通常是松弛性或在很短时间内变为松弛性,以手指将疱轻轻加以推压,可使疱壁扩展,水疱加大,稍用力推擦或搔刮外观正常的皮肤,亦可使表皮细胞松解而致表皮脱落或于搓后不久在搓处发生表皮内水疱,此现象叫棘层松解症或尼氏征(Nikolsky’s sign),水疱以头面,颈,胸背,腋下,腹股沟等处比较多见,皮损可局限于一处至数处达数月之久;亦可在数周内泛发全身,皮损消退后常留下棕色色素沉着和粟丘疹,偶见色素脱失。  (2)黏膜损害:在大部分病人中,疼痛性黏膜糜烂是寻常性天疱疮的典型性临床表现,也可能是皮损出现前约5个月左右的唯一症状,最常见的黏膜损害部位是口腔,颊黏膜是最常见的受累部位,咽,喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食,咀嚼及吞咽困难,其他受累部位包括眼结膜,肛门,耳道,阴唇,阴道,子宫颈,龟头等处黏膜。  2.增殖型天疱疮(pemphigus vegetans) 少见,为寻常性天疱疮的一个异型。  (1)其特点为糜烂面上出现蕈样及乳头瘤样增殖,周围绕有炎性红晕,表面覆有厚痂,有臭味,周围有新鲜水疱。  (2)好发于腋窝,腹股沟,肛门,外阴,乳房下,脐窝等皱褶部位。  (3)本病分为两型,重型(neumann型)及良性过程的轻型(Hallopeau),尽管后者与增殖性皮炎有许多相似之处,但免疫荧光显示,增殖型天疱疮两型均有细胞表面IgG沉着。  (4)病程慢性,自觉症状轻微,疾病过程中可长期缓解。  3.落叶型天疱疮(pemphigus foliaceas)  (1)其特征性的临床损害为在红斑性基底上的鳞屑性,结痂性糜烂面。  (2)原发性损害为红斑性基底面,可出现为水疱,疱壁薄,易于破裂,形成浅在性糜烂面,以后水疱较少发生。  (3)在早期或限局性损害,皮损多分布于颜面,头皮和上背部等皮脂溢部位,损害日渐扩大,自觉烧灼,疼痛及瘙痒。  (4)口腔黏膜很少受累,尼氏征阳性。  4.红斑型天疱疮(pemphigus erythematosus) 又称辛耐尔阿塞尔综合征(Senear-ushel syndrome),可转变为落叶性天疱疮,有人认为是落叶性天疱疮限局型和良性型,皮损主要位于头皮,颜面,胸背等皮肤脂溢部位,一般无黏膜损害,红斑性天疱疮皮损局限,持续数年,其特征性存于其免疫病理等方面,红斑性天疱疮患者血清有抗核抗体,基底膜带亦可见IgG和C3沉积。  病实验室检查  (1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片,用姬姆萨染色,可见单个或成群的松解游离的棘细胞,胞核大而染色均匀,核周有一透明带,周边的细胞浓染,棘突消失,此即棘突松解细胞,对天疱疮有诊断意义。  (2)直接免疫荧光检查:取水疱或其周围皮肤作冰冻切片,可见棘细胞间有免疫球蛋白和补体沉积。  (3)间接免疫荧光检查:取患者血清检测天疱疮抗体,其滴度与病情呈正相关。  (4)出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血,初起血常规检查可有白细胞总数,嗜中性与嗜酸性白细胞增加,血沉常不同程度加速。  缺乏特异性,患者多有轻度贫血,贫血程度与病情严重程度成正比,白细胞总数增加,半数患者嗜酸性粒细胞升高,血沉增高,肝肾功能检查基本正常。  细胞学检查(Tzanck涂片):用钝刀刮糜烂面薄涂于玻片上,或用玻片在糜烂面上轻压一下,然后固定,瑞特或Giemsa染色,可见细胞呈圆形,椭圆形,细胞间桥消失,细胞核呈圆形染色较淡,可见核仁,细胞质嗜碱,即所谓天疱疮细胞或Tzanck细胞。  间接免疫荧光检查:本病90%以上患者血清有抗表皮细胞表面的抗体,大疱疮抗体滴度与疾病的严重程度和活动性大体相平行,临床症状改善后滴度可下降或转阴,但它不是判断疾病严重性的唯一指征,天疱疮抗体可见于烧伤,Lyell中毒性表皮坏死松解症,青霉素药疹等,但这种抗体滴度较弱,且在体内不能与表皮细胞结合,不引起组织损伤。  组织病理:各型天疱疮的组织病理变化特点如下:  1.寻常型天疱疮:棘细胞下层,基底细胞层上发生棘突松解,产生裂隙和水疱,基底仅剩一层基底细胞,位于真皮乳头上者,类似肠绒毛称绒毛,疱液中有棘突松解细胞,此细胞较正常细胞大,呈圆形,核浓缩居中,胞质均匀一致,核周有一圈淡染清晰区,此细胞又称为Tzanck细胞,真皮上部轻度水肿,少数嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润。  2.增殖型天疱疮:早期损害棘层下方有棘突松解裂隙或空腔形成,可见绒毛,表皮有嗜酸性粒细胞小脓肿,晚期角化过度,棘层肥厚呈乳头瘤样增生,病理变化类似寻常性天疱疮,但绒毛形成及表皮下伸特别明显,陈旧性皮损无诊断价值。  3.落叶型天疱疮:棘突松解,裂隙或水疱发生于颗粒层及其下方,颗粒层细胞棘突松解后形成类似角化不良的谷粒细胞(核皱缩深染,胞质较红),有诊断价值,真皮内有炎症细胞浸润,嗜酸性粒细胞较多。  4.红斑型天疱疮:病理变化类似落叶性天疱疮,但陈旧性损害毛囊角化过度,颗粒层棘突松解,角化不良细胞常显著。  直接免疫荧光检查:对天疱疮的诊断分型和鉴别诊断有重要价值,取皮损和外观正常皮肤检查,几乎所有病人表皮细胞表面有IgG和C3沉着,寻常性天疱疮及增殖性天疱疮,荧光反应主要在表皮下层,落叶性天疱疮和红斑性天疱疮荧光反应主要在表皮上层,红斑性天疱疮皮损的DIF可见基底膜带的IgC和C3沉着具有特征性。  电子显微镜观察:早期的研究认为表皮细胞间基质局部或全部溶解,细胞间隙变宽,随后桥粒破坏消失导致棘突松解形成,近年的研究表明桥粒的破坏或形成障碍是导致水疱形成的主要原因,非皮损部位皮肤电镜观察可见桥粒破坏及数量减少。  (一)治疗  1.支持治疗   应给予高蛋白高维生素高钙饮食,注意水电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,贫血者及营养不良显著者给予输血。长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。  2.全身治疗  (1)皮质类固醇激素:为目前治疗本病的首选药物。应尽量做到早期治疗,足量控制,正确减量,继用维持量。一般用量为每天80~120mg泼尼松。治疗1周后,如无明显疗效,应增加剂量,主要根据新发水疱数、水疱愈合速度和天疱疮抗体滴度来判断疗效。增加剂量前应排除继发感染的可能。皮损控制后继续用药2~3周,然后减量,口腔损害往往不易短期消退,不一定作为减量的标准。维持量一般为每天10~15mg,小剂量时可改为隔天服药。从控制量到维持量的时间一般为2~3个月,减量过程中如有水疱发生,可暂停减量,稳定一段时间,多数病人皮质激素需维持数年,少数病人完全可撤除。在应用激素过程中,应注意可能伴发的各种副反应如糖尿病、胃溃疡,骨质疏松、结核病的复发及白色念珠菌的感染。  (2)免疫抑制剂:对于病情稳定的患者,单用免疫抑制剂部分病例可获缓解。对于大部分病例,免疫抑制与皮质类固醇合用可减少激素用量,避免或减少大剂量激素的副作片,环磷酰胺1~2mg/(kg?d)口服或硫哗嘌呤1~2.5mg/(kg?d)(每天50~100mg)为宜。甲氨蝶呤每周25mg,肌注。免疫抑制剂一般在用药1个月后出现疗效,出现疗效后,一般先减激素用量,以后再减免疫抑制剂至维持量,长期连续使用免疫抑制剂者,可以几种免疫抑制剂交替使用,以减少副作用。在使用免疫抑制剂过程中,应密切观察其副作用如贫血、肝肾功能损害、感染及肾功能衰竭等。  (3)金制剂:硫代苹果酸金钠(gold sodium thiomalate) 对不能耐受皮质类固醇激素或免疫抑制剂者,可每周肌内注射1次,第1次10mg,第2次25mg,以后每次50mg,直至皮损控制后,用金制剂维持,每2~4周肌内注射50mg。  (4)血浆置换疗法:当患者病情进展迅速或血清天疱疮抗体滴度较高,对大剂量皮质激素治疗不敏感时,可考虑血浆置换疗法。每周更换一次,每次1000~2000ml。  (5)环胞素:用量为5~6mg/(kg?d),口服有一定疗效。  3.局部治疗  局部治疗的目的为保护创面,预防感染。  (1)对小面积者可用0.1%依沙吖啶(利凡诺),复方硫酸铜溶液或黄柏地榆煎水湿敷。以龙胆紫锌氧汕,松碘油等制成油纱布外敷。  (2)对面积较大,结痂及渗液较多者可用高锰酸钾溶液或0.1%苯扎溴铵(新洁尔灭)清洗创面。用消毒凡士林纱布,维氏油纱布外敷创面,有条件者可行暴露疗法。  (3)对黏膜损害,可用2%~3%硼酸溶液,1%过氧化氢(双氧水),1%明矾溶液漱口,每3~4小时1次,具有消毒收敛作用。含漱后外用2.5%金霉素甘油涂剂,亦可用中药金银花、白菊化煎液含漱或用金莲花片每次2片口含。  (二)预后  1.皮质类固醇激素使用前,天疱疮的预后极差,死亡率极高,预后与以下几个因素有关。  (1)老年及幼年患者死亡率比中年患者高。  (2)死亡发生在3年内,如生存超过5年,其预后非常好。  (3)未得到及时有效的治疗者,预后较差。  (4)红斑性天疱疮较其他各型天疱疮预后好。  2.天疱疮的死亡原因  (1)感染:由细菌或病毒引起的呼吸道感染是重要的死亡原因。  (2)皮质类固醇激素和免疫抑制剂的治疗产生的副作用在导致病人死亡方面起一定的作用。如感染、消化道出血、胃穿孔、栓塞、心功能衰竭等。  (3)其次天疱疮本身和并发症如癌症等亦是致死原因之一。  天疱疮并发症  常伴不同程度发热,厌食,神疲乏力等,由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质,电解质及体液丢失过多,身体衰弱,容易合并败血症,肺炎等继发感染,颊黏膜是最常见的受累部位,咽,喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食,咀嚼及吞咽困难。

作者:周飞红 武汉市第一医院 阅读量: 81387

什么是天疱疮?

天疱疮是一组由血清中的抗桥粒芯蛋白的抗体(天疱疮抗体)引起的慢性自身免疫性大疱病。患者血清中的天疱疮抗体结合于皮肤黏膜中的自身抗原激发免疫反应,使正常皮肤或黏膜上出现松驰性水疱和糜烂面,常常继发感染,可危及生命,文献报告的死亡率大约为5-15%。  寻常型天疱疮最严重也最常见,多数患者首先在口腔黏膜发生水疱,随后在全身皮肤上成批出现水疱,疱壁薄而松弛,极易破溃,形成不易愈合的糜烂面。患者常有瘙痒、疼痛及发热症状。  由于糜烂面渗出较多的液体和蛋白质,加之口腔黏膜病变进食困难,患者营养状况变坏,抵抗力迅速下降,易发生细菌感染等并发症,严重者危及生命。其他几种类型的天疱疮皮肤黏膜损害相对较轻。  天疱疮的病因和发病机制尚不清楚。某些药物如青霉胺、卡托普利可以诱发天疱疮,伴发肿瘤者称副肿瘤性天疱疮。多数天疱疮患者病情严重,确诊需要一定的条件,应当到具有相当水平的医院进行皮肤病理、免疫病理、酶联免疫吸附测定等检查确诊,同时检测天疱疮抗体浓度以便指导治疗。治疗原则是早诊断,早治疗,规律服药,长期随访,多数患者需要连续服药3-4年或更长时间。  多数天疱疮患者需服用糖皮质激素和免疫抑制剂,控制病情后在医生指导下逐渐减量,不能自已随便减量或停药。  糖皮质激素可以引起消化道溃疡、高血压、高血糖等副作用,因此天疱疮患者需要低盐、低糖、高蛋白饮食,避免食用对胃肠道有刺激的食物,如太硬、太咸、辛辣、不易消化的食物。  盲目忌口对天疱疮的恢复并不利。在使用激素时需要密切地注意血糖、血压、电解质、骨密度等的变化。在用环磷酰胺等免疫抑制剂时,尤其要定期检查血常规、肝肾功能等项目。

作者:杨宝琦 山东省皮肤病医院 阅读量: 13716

副肿瘤性天疱疮──攻克自身免疫病的天然模型

副肿瘤性天疱疮是近20年来逐渐为人们认识的一类自身免疫性大疱性疾病,该病伴发多种淋巴细胞增生性肿瘤,如Castleman瘤、淋巴瘤、胸腺瘤、白血病等。表现为皮肤和黏膜出现广泛而严重的水疱、糜烂和其他皮损,也可伴发闭塞性细支气管炎和重症肌无力等内脏损害,国外报道病死率79%~90%不等。我们在国内首次报告本病病例,并第一次在国际上证明伴发的肿瘤细胞能够分泌致病抗体,特异地识别皮肤的自身抗原,导致了皮肤黏膜损害,研究成果发表于柳叶刀(Lancet)杂志上。这是我国皮肤科学界首次在这本国际顶级医学杂志上发表论著。在此基础上,又初步确定了针对自身抗体的抗原表位,并据此制订了治疗方案,目前已诊治70余例患者,长期随访病死率已下降到50%以下。使我国在此疾病的理论研究及临床诊疗水平上居于国际领先地位。  自身免疫性大疱性皮肤病是累及皮肤的一类自身免疫病,主要包括天疱疮、大疱性类天疱疮等,是一组重症皮肤病,如不及时治疗,病死率较高,是皮肤科研究领域中的重点。由于致病抗体识别的自身抗原局限于表皮或表皮与真皮交界处的一种或几种蛋白,易于取材和观察,因此成为研究自身免疫病致病过程的一扇大门。而天疱疮的一种──副肿瘤性天疱疮的致病抗体被证实来自肿瘤,这使得这一疾病模型成为研究自身免疫病发病机制那扇大门的一把钥匙。我们正在进行的副肿瘤性天疱疮动物模型及大疱性类天疱疮靶向治疗的研究将有助于进一步揭示这一类疾病发病与防治策略中的奇妙环节,更为解决这类病人的痛苦带来希望。

作者:王明悦 北京大学第一医院 阅读量: 29003

得了天疱疮应该注意些什么?

天疱疮是一危及生命的自身免疫性皮肤病。患者血清中的天疱疮抗体针对自身的皮肤粘膜进行攻击,使正常皮肤或粘膜上出现极易破裂的松驰性水疱和糜烂面。美国皮肤病学会2004年统计,天庖疮的死亡率为23.9%。其实,只要治疗方法得当,可使病情得到长期缓解。2000年以来,瑞金医院皮肤科采用“个体化”治疗方案,以尽可能少的糖皮质激素治疗,未出现一例严重的并发症,天疱疮的死亡率为零。  目前天疱疮患者在治疗中存在的问题是:有些患者未能早期诊断、早期治疗,使疾病拖延;又有些患者在症状控制后过早停药,导致疾病更严重的复发或使用过大剂量糖皮质激素,引起并发症。因此,在专科a级片的指导下,坚持正规、合理的治疗,完全可以在一定时间内控制病情,乃至完全康复。  患者要注意:  1、保持乐观,树立信心,配合医护人员的治疗和护理;学会对皮肤与粘膜的糜烂面进行自我保护和护理。  2、糖皮质激素目前仍是治疗该病的有效、低价药物,正确对待其副作用,在专科a级片的指导下合理应用,切勿自行增减药量或停药。当然也不能过度治疗,增加其副作用。  3、有口腔糜烂时要勤漱口,保持口腔清洁,必要时局部药物治疗;选择软食或半流质食物,温度宜偏凉,避免进食辛辣刺激食物。外阴、肛门周围糜烂时也要保持局部清洁,加强护理和治疗。  4、睡觉多用健侧卧位,避免患处受压;如周身皮肤均有水疱和糜烂应多变换体位,不要固定卧姿;剪短指甲,穿宽松柔软的棉质衣裤。  5、天疱疮患者易发生低蛋白血症,饮食选择易消化的高蛋白食物,以利于糜烂面愈合和水疱消退。  6、最好能自我进行血压和血糖检测。  7、定期门诊随访,检测天疱疮抗体滴度和抗体亚型,调整药物治疗剂量和类型。

作者:郑捷 上海交通大学医学院附属瑞金医院 阅读量: 23385

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